מהי עמילואידוזיס ראשונית? (AL)

עמילואידוזיס ראשונית היא מחלה קשה לאבחון והטיפול המוקדם בה חשוב ביותר.
המחלה נגרמת פגם בתפקוד תאים במח העצם הגורם ליצירת חלבונים לא תקינים
מטרת הטיפול במחלה – עצירת היצור של החלבונים הלא תקינים בתאי הפלסמה על ידי טיפול ישיר כנגדם. מכיוון ששקיעת החלבון היא בלתי הפיכה האבחון המוקדם הינו קריטי.

מטרת הטיפול במחלה – הריסתם של תאי הפלסמה הנגועים. מכיוון ששקיעת החלבון היא בלתי הפיכה האבחון המוקדם הינו קריטי.

מה זה עמילואידוזיס ראשונית?

מקור העמילואידוזיס הראשונית הינו בפגם בתפקוד תאים במח העצם הנקראים תאי פלסמה – האחראים על יצירת נוגדנים. התאים מייצרים חלבונים פגומים (השרשראות הקלות של הנוגדנים) הנודדים בגוף, שוקעים ומצטברים באיברים השונים וגורמים לתפקוד לקוי. הם עשויים להשפיע על איבר בודד או מספר איברים ומופיעים לעתים קרובות במספר איברים תוך זמן קצר.

האיברים המושפעים ביותר בעמילואידוזיס ראשונית כוללים את הלב, הכליות, מערכת העצבים ומערכת העיכול. ללא טיפול, המחלה יכולה להיות חמורה ואף קטלנית. שיעור ההישרדות משתנה מחולה לחולה.

עמילואידוזיס מסוג זה מלווה לעתים במיאלומה נפוצה שהינה מחלה נוספת של תאי הפלסמה שביטויה הוא גידולי ופחות בפגיעה תפקודית ישירות על ידי החלבונים שמפריש התא החולה.