אבחון עמילואידוזיס בלב

כניסה של עמילואיד ללב גורמת לעיבוי שריר המחיצה החדרית ולהתפתחות אי ספיקה לבבית. מעורבות לבבית היא הגורם המרכזי הקובע באבחנה ובחומרת המחלה. החולים לרוב יתלוננו על קוצר נשימה במאמץ ו/או צבירת נוזלים (בצקות). לעיתים יהיו כאבים בחזה ותעוקה ללא מקור בעורקי הלב.

התפתחות אי ספיקת לב עם עיבוי קירות שריר הלב והמחיצה החדרית ללא התרחבות חלל הלב, מהווים ביטוי קלאסי של עמילואידוזיס ראשונית לבבית.

ביתר לחץ דם התמונה האקו-קרדיו גרפית יכולה להיות דומה לעמילואידוזיס. אולם בניגוד לעמילואידוזיס אופיינית גם הגדלה של החדר השמאלי של הלב. בנוסף לכך, כאשר עורכים בדיקת אק"ג במקרה של יתר לחץ דם יראו הגלים החשמליים גדולים כאשר בעמילואידוזיס הם נראים קטנים יותר.

אבחון ובדיקות

אי תפקוד עם עיבוי מחיצת הלב בנוכחות חדר בגודל תקין וקומפלקסים קטנים באק"ג צריכים להחשיד במחלת העמילואידוזיס. כאשר קיים ספק, סימנים אופייניים ב MRI לבבי יוכלו להבדיל בין שני המצבים וכן אקו לב מיוחד הבודק strain

תרופות  רגילות ליתר לחץ דם ולטיפול באי ספיקת לב כמו חסמי בטא, חסמי קלציום וחסמי אנגיוטנסין עלולות להחמיר את מצבם של החולים. גם דיגוקסין אסור בשל רעילות מוגברת.

החולים עלולים לסבול מבצקות קשות ותלויים בטיפול במשתנים כגון פורוסמיד או אלדוספירון. גם הפרעות חשמליות אפשריות ושכיחות. בבדיקות דם ניתן לזהות עליה באנזימי לב כמו Troponin ובסמן לאי ספיקת הלב NT-ProBNP.

בדיקות אלו מאפשרות הערכה רגישה ומדויקת של המעורבות, הפרוגנוזה, כמו גם הערכת תגובה לטיפול. שני המדדים, בתוספת רמת השרשראות – קובעים את השלב בו אובחנה המחלה ומידת הסיכון הלבבי.

אף על פי שבאמצעות טיפול יעיל ניתן להציל חלק ניכר מחולים אלו, לחלקם אי ספיקת לב קשה ומתקדמת עם סיכון גבוה לתמותה.

שיפור באיכות הטיפול

בשנים האחרונות עלתה באופן תלול עקומת ההישרדות בשל השיפור באיכות הטיפול. כמו כן, הורדה כמותית של השרשראות הקלות בדם באמצעות הטיפול, תביא לשיפור קליני סימפטומטי.