טיפולים בעמילואידוזיס מסוג AL
טיפולים בעמילואידוזיס מסוג AL וניהול המחלה מתבצע על ידי המטולוג, תוך סיוע של רופאים מתחומי התמחות נוספים בהתאם לאיברים שנפגעו.
מטרת טיפולים בעמילואידוזיס מסוג AL היא להפסיק את ייצור החלבון הבעייתי ולסלק את תאי הפלסמה. שילובים תרופתיים שונים מראים תוצאות מבטיחות במסגרת מחקרים עולמיים.
לכל חולה יש להתאים באופן מדויק טיפול התואם את מצב ואופי המחלה בהתאם למדדים קליניים שונים, אורח החיים והמצב הרפואי הכללי. מרבית החולים מאובחנים באיחור ובעלי מעורבות של מספר איברים, כאשר הנפוצים ביותר הינם אי ספיקת לב וכליות. על כן, הטיפול מחייב גישה רב מערכתית, מומחיות וניסיון.
הטיפולים הניתנים הינם מסוגים שונים, הן טיפולים כימותרפיים והן שאינם כימותרפיים. במקרים מסוימים תיתכן גם השתלת מח עצם. הטיפולים הינם נגזרת מפרוטוקולים המשמשים בטיפול במיאלומה נפוצה.
טיפולים בעמילואידוזיס מסוג AL כוללים שילוב של תרופות שונות. התרופות ושילובי התרופות נבדקו בניסויים קליניים שונים. בשל העובדה שמדובר במחלה נדירה, מחקרים המשווים בין טיפולים אינם קיימים, אלא רק דיווחים על קבוצות חולים שטופלו בשילוב כזה או אחר. כפי הנראה, תשלובות על בסיס וולקייד (בורטזומיב) טובות לחולים עם מעורבות לבבית ומשיגות תגובות מהירות. לחולים עם מחלה חוזרת ניתן לתת תשלובות אחרות או תרופות מתקדמות המשמשות בטיפול במיאלומה נפוצה.
טיפולים שאינם כימותרפיים ניתנים בתרופות הבאות:
תלידומיד (Thalidomide); רבלמיד (Lenalidomide/ Revlimid); פומלידומיד \אימנוביד (Pomalidomide); וולקייד (Bortezomib/ Velcade); קרפילזומיב (Kyprolis/ Carfilzomib); איקסזומיב\ נינלרו (ixazomib\Ninlaro) אלוטוזומאב (Emplicity/Elotuzoumab); דאראטומומב / דרזלקס (Daratumomab).
טיפולים כימותרפיים ניתנים בתרופות הבאות:
- מלפלאן \אלקראן (Melphlan ; ציקלופוספמיד\ אנדוקסן Cyclophosphamide)
- סטרואידים
- דקסמתזון (Dexamethasone); פרדניזון (Prednison)
השתלת מח עצם עצמית
טיפול זה כולל כימותרפיה במינון גבוה והחזר תאים נורמליים שנאספו מבעוד מועד מהחולה. הטיפול הזה מבוצע רק בחולים אשר יכולים לעמוד פיזית בכך – רק כ 20% מהחולים עומדים בקריטריונים לביצוע פרוצדורה זו.
למידע אודות טיפולים במיאלומה נפוצה >>
במידע נוסף באתר כמוני >>
סילוק חלבון העמילואיד מהרקמות
מרבית החולים שהגיבו טוב מבחינת הפסקת יצור כמות השרשראות בדם, יגיבו היטב בהמשך – לחזרת פעילות לאיברים. המושג הרפואי לכך נקרא רמיסיה.
אם החולים הצליחו להגיע לרמיסיה מלאה או חלקית טובה שמשמעותה היא ירידה מוחלטת או כמעט מוחלטת בכמות השרשראות הקלות המעורבות בדם, סיכויי ההישרדות שלהם לאורך זמן יהיו גבוהים, גם אצל חולים עם אי ספיקת לב קשה או אי ספיקת כליות ואובדן חלבון בשתן הפוחת עם הזמן. טיפול תומך באי ספיקת הלב כולל תשומת לב לתזונה. בטיפול בנוירופתיה האוטונומית, טיפול זב הוא בעל חשיבות גדולה מאוד.
אצל חולים רבים תיתכן החמרה של התסמינים בתחילת הטיפול. חשוב לדעת כי גם לאחר הגעה לרמיסיה, תגובת הגוף לטיפול וחזרת פעילות האיברים עשויה להיות איטית מאד ויכולה להימשך חודשים רבים לאחר השגת הירידה המתבקשת בשרשראות הקלות.
מה צופן העתיד?
הטיפול לסילוק חלבון העמילואיד מהרקמות באמצעות נוגדנים עודנו בחיתוליו. במידה שיצליח, צפוי שיוכל לסייע גם לעמילואידוזיס שאינו AL. כיום נערכים מחקרים משווים תוך שימוש בנוגדנים מסוגים שונים במרכזים ברחבי העולם. למרבה הצער עדיין לא נמצאו הוכחות להצלחתו. התקווה היא כי הטיפול בעתיד יתבסס על הפסקת ייצור השרשראות ועל המסת חלבון העמילואיד שכבר שקע.
