את המילה עמילואידוזיס שמעתי לראשונה בגיל 52 מפיו של רופא ריאומטולוג. צליל המילה לקח אותי למחוזות יוון והעלה חיוך על פני. לרגע חופי הים התיכון נפרשו לנגד עיניי ובדמיוני הפלגתי לחופשה באי יווני שטוף שמש. אז זהו שלא, מיד הבנתי: עמילואידוזיס זה לא שם של אי יווני, אלא שם של מחלה, מחלה מורכבת שקשה מאוד לזהותה. במקרה שלי זה לקח שנה עד שהתקבלה אבחנה של עמילואידוזיס, מתחילת הופעת התסמינים. עברתי סדרה ארוכה של בדיקות עד שאובחנתי כחולת עמילואידוזיס. הבדיקות נערכו במספר מרכזים רפואיים ועל ידי מספר רופאים מומחים ממגוון תחומים ברפואה הציבורית והפרטית.

אבחנה של עמילואידוזיס: הכול התחיל מהקול

למרות שהתקופה הייתה תקופת קיץ, חשתי צרידות ואי נעימות בגרון. לעיתים, באמצע תהליך ההנחיה שהינו העיסוק שלי, או סתם בעת שיחה, קולי היה נאלם. בהתחלה חשבתי שמדובר בהצטננות. שתיתי תה בשילוב דבש ותמצית בצל, מצצתי סוכריות ולקחתי תרופות. התחלתי לחשוד שיש לי בעיה במיתרי הקול. מאחר והקול הוא כלי העבודה שלי, חשבתי שמשהו שם נשחק. במקביל התחלתי להרגיש גם קושי בפתיחת הפה, בלעיסה ובבליעה של מזון וחשתי טעם מר בפה. הלשון שלי נעשתה כבדה, כאילו הניחו במרכזה משקולת. היא התנפחה וסימני השיניים שלי הוטבעו מסביבה.

הרופא הראשון שאליו פניתי היה כמובן רופא המשפחה הוא שמע ממני על כלל התסמינים והתמקד בבדיקת הגרון, משלא מצא בעיה, הפנה אותי לרופא אף אוזן גרון. הוא הביט במכשירו במיתרי הקול ולאחר שלא מצא דבר העלה את החשד שמדובר ברפלוקס: מיצי הקיבה עולים לגרון וגורמים לצרידות. חשד שנשמע לי הגיוני והסביר את התחושות הלא נעימות שחשתי בפה. בהמלצתו של הרופא לקחתי במשך שבועיים כדורים נוגדי חמצון – אך ללא הועיל. אחרי פעמיים נוספות שבהן חזרתי לרופא המשפחה והוא צייד אותי בתרופות הצטננות שגרתיות שלא סייעו לי, פניתי מיוזמתי לבדיקות מקיפות בבית-חולים שכללו: בדיקות דם, מאמץ לב, ממוגרפיה, ובדיקת רופא. כל הבדיקות הציגו תוצאות תקינות.

רק הרופא שמישש את צווארי גילה הגדלה של בלוטת התריס, אולי זו הסיבה לצרידות? חשבתי. הוא שלח אותי בדחיפות לרופאה אנדוקרינולוגית שהפנתה אותי לביופסיה. בטרם הגיעה תשובת הביופסיה חוויתי אירוע שנקרא בשפה הרפואית: "אספירציה" הקדמת קנה לוושט. בארוחת שבת נחנקתי מחתיכת בשר שאכלתי והובהלתי לבית החולים בניידת טיפול נמרץ. בבית החולים הסתבר שחתיכת הבשר הגיעה לריאה והיה צורך להוציאה באמצעות ניתוח. בעת שהותי בבית-החולים הגיעה תשובה שלילית מהביופסיה בבלוטת התריס. הרופאים בבית החולים שתהו כיצד קרה שהקדמתי קנה לוושט – תופעה שמתאימה לילדים או למבוגרים לא התעמקו בעניין, ובמכתב השחרור כתבו: "מצב החולה טוב".

 

---

***לקריאת סיפורים נוספים: סיפורו של פיני***

---

 

כשבועיים אחרי אירוע האספירציה חזרתי לעבודה, אבל התסמינים המשיכו להופיע. מכיוון שחוסר היכולת שלי לדבר הפריע לי במיוחד, פניתי מיוזמתי לטיפול אצל קלינאית תקשורת. זו סברה שהאספירציה שחוויתי וכל התסמינים שהצגתי נובעים מאירוע מוחי קל שעברתי והציעה לי לבדוק זאת. חזרתי לבית החולים, עברתי בדיקת C.T ששללה אבחנה זו.

לתסמינים שחוויתי עד כה נוספו בעיות במערכת העיכול: כאבי בטן ושלשולים בלתי פוסקים לאורך כל היום והלילה. התחלתי לרדת במשקל, העייפות התגברה ונוספו לה גם קשיים בהליכה ובטיפוס במדרגות. את העייפות והקשיים בהליכה ייחסתי לשלשולים ולירידה במשקל. התחלתי להרגיש שאני חולה במחלה קשה שהרופאים מתקשים לזהות. לבקשתי, רופא המשפחה הפנה אותי לאולטרה סאונד בטן, שהיה תקין אך הצביע על ריבוי נוזלים במעיים. הטכנאית שבצעה את האולטרה סאונד העלתה חשד שמדובר במחלת מעיים – מחלת קרוהן.

עם התוצאות פניתי לגסטרולוג ועברתי אצלו בדיקת גסטרוסקופיה ובדיקת קולונוסקופיה. בבדיקה זו הרופא לא הצליח להגיע למעי ולהשלמת הבדיקה הופניתי לבדיקת קולונוסקופיה וירטואלית. הטכנאי שביצע בדיקה זו שאל אם יש לי בעיות בלב שכן נצפו נוזלים רבים. לאחר קבלת ממצאי הביופסיות מהבדיקות ולאחר שהגסטרולוג נועץ בעמיתיו, הוא סיכם ואמר שהכל תקין ואין ממצא מטריד. הוא המליץ על אקו לב (בשל הערת הטכנאי בבדיקת הקולונוסקופיה הווירטואלית) ואמר: "אני ממליץ על תרופות נגד חרדות, יכול להיות שזו הסיבה, לעיתים הגוף נכנס לסטרס". בדיקת האקו לב הייתה תקינה.

בינתיים חלפו להם כששה חודשים במהלכם איבדתי 10 ק"ג ממשקלי, הרגשתי רע ונראיתי חולה מאוד.

רופא המשפחה שראה את מצבי הירוד החליט לערוך לי בדיקות דם מקיפות. הרופא סבר שאחת הבדיקות מעידה על בעיה בבלוטת התריס והיפנה אותי לאנדוקרינולוג שנתן לי כדורים לטיפול בבלוטת התריס ואף המליץ על ניתוח. התחלתי לקחת את הכדורים ובמשך שבועיים לא יכולתי לקום מהמיטה. החלטתי לפנות לחוות דעת נוספת.

 

בדיקות ועוד בדיקות עד שקיבלתי אבחנה של עמילואידוזיס

בינתיים חלפו להם כששה חודשים במהלכם איבדתי 10 ק"ג ממשקלי, הרגשתי רע ונראיתי חולה מאוד.

רופא המשפחה שראה את מצבי הירוד החליט לערוך לי בדיקות דם מקיפות. הרופא סבר שאחת הבדיקות מעידה על בעיה בבלוטת התריס והיפנה אותי לאנדוקרינולוג שנתן לי כדורים לטיפול בבלוטת התריס ואף המליץ על ניתוח. התחלתי לקחת את הכדורים ובמשך שבועיים לא יכולתי לקום מהמיטה. החלטתי לפנות לחוות דעת נוספת.

פניתי לאנדוקרינולוג נוסף שביטל את הכדורים שרשם קודמו והמליץ על בדיקת דם ייחודית שבוצעה בבית-חולים. תוצאותיה הגיעו לאחר חודש והעידו על עלייה בערכי כרומוגרנין. הריאומטולוג המליץ על בדיקת CT. הממצאים מבדיקה זו, לדעת האנדוקרינולוג, הצביעו על חשד למחלת מעיים – קרוהן. האנדוקרינולוג הפנה אותי לגסטרואנטרולוג. פניתי למחלקה הגסטרולוגית באחד מבתי החולים הגדולים בארץ, שם עברתי סדרת בדיקות שמטרתן הייתה למצוא עדות פתולוגית לקיומו של קרוהן.

עברתי בדיקת לפרוסקופיה בטן. לפני הבדיקה, הרופא המרדים הבחין בנפיחות הלשון שלי ובקושי שלי לפתוח את הפה ועיכב את הבדיקה עד שהוכנסה לי זונדה דרך האף למקרה של סיבוך.

במסגרת הבדיקה נדגמו ביופסיות מהמעיים. הכירורג שבצע את הבדיקה ציין בפני לאחר הבדיקה: "המעיים שלך חולות מאוד, נחכה לתשובת הביופסיה", תוצאות הביופסיה לא העידו על ממצא פתולוגי או על קרוהן. בהמלצת הגסטרואנטרולוג עברתי שוב בדיקת קולונוסקופיה גם הביופסיות שנלקחו בבדיקה זו היו תקינות ולא העידו על מחלת קרוהן. בשלב זה לא הרפיתי הייתי מוכרחה להבין את הסיבה למצב המעיים שלי. לכן, נעשה ניסיון נוסף להגיע למעי הדק והפעם באמצעות בדיקת קולונוסקופיה בשילוב בלון. הבדיקה נכשלה. הרופאים לא הצליחו להגיע למעי הדק בשל התקשותו. מחשש לפגיעה במעי הבדיקה נעצרה. הביופסיה שנלקחה גם בבדיקה זו הייתה תקינה ושוב לא נמצאה עדות למחלת הקרוהן. הגסטרואנטרולוג לא מצא הסבר למצבי הכללי ולמצב המעי שלי הוא המליץ על בדיקת מעי נוספת באמצעות קפסולה שמצלמת את מצב המעיים, גם בדיקה זו הופסקה באמצע.

המצב המשיך להידרדר והגסטרואנטרולוג לא ידע כיצד להסביר את הסימפטומים הנוספים שחוויתי אבל היה נחוש למצוא את הבעיה. לפרק זמן של כחודש הוא נתן לי כדורי סטרואידים במטרה להפסיק את השלשול, אך אלה לא הועילו ובהדרגה הונחיתי להפסיק לקחתם.

כעשרה חודשים מאז תחילת הופעת התסמינים, הגסטרואנטרולוג העלה את החשד שאולי מדובר במחלה קשה: "סקלרודרמה" והפנה אותי לריאומטולוג.
מכיוון שהיה קושי להשיג תור בבית החולים שבו טופלתי פניתי לבית חולים נוסף. תיארתי בפני הריאומטולוג את מצבי ואת התסמינים שאני חווה והצגתי לפניו קלסר עמוס בתוצאות הבדיקות שעברתי. הריאומטולוג שלל את קיומה של סקלרודרמה. "גם אם תימצא" אמר "אין מה לעשות".

חזרתי לבית החולים בו טופלתי והופניתי על ידי הגסטרואנטרולוג לריאומטולוג בכיר. הוא ערך לי בדיקה באמצעות מכשיר מיוחד וגם הוא שלל את קיומה של מחלת הסקרלודרמה. לאחר שהריאומטולוג הבכיר עבר על כל הבדיקות שביצעתי, הוא בדק אותי בקפידה, בין השאר בחן את מצב הלשון שלי. מבין כל הרופאים הרבים שבדקו אותי רופא זה היה הרופא הראשון שנתן דעתו ללשון והעלה את החשד שמדובר במחלת העמילואידוזיס . הקלדת הצירוף : "לשון נפוחה" בגוגל מפנה ישירות למחלת העמילואידוזיס.הרופא הפנה אותי למספר בדיקות דם ואת תוצאותיהן העברתי לרופא הגסטרואנטרולוג וזה הפנה אותי בדחיפות לרופא המטולוג.

הצגתי בפני הרופא ההמטולוג את כל התיק הרפואי שלי, את בדיקות הדם האחרונות שביצעתי ואת ההשערה שמדובר במחלת העמילואידוזיס, השערה שנראתה לו סבירה בהחלט לאור התסמינים שהצגתי ולאור תוצאות הבדיקות. עברתי ביופסיה משומן בטני וביופסיה של מח עצם והופניתי לאבחון של קרדיולוג, נפרולוג ונוירולוג להערכת מצבי. הסליידים מהביופסיות הקודמות שנעשו לי עברו צביעה לעמילואודוזיס. רק לאחר חודש נוסף, בחודש ה-12 להופעת התסמינים, לאחר בדיקות אינסופיות בחמישה בתי חולים, קיבלתי אבחנה של עמילואידוזיס הוכרזתי רשמית כחולת עמילואידוזיס עם מעורבות לבבית.

 

מה דרוש כדי לקבל אבחנה של עמילואידוזיס

תהליך האבחון הארוך שעברתי מעיד על כך שמחלת העמילואידוזיס אינה מוכרת בקהילת הרופאים בקופות החולים ובבתי החולים. הוא גם מעיד על הצורך במרכז אבחון רב מערכתי.

אבחנה של עמילואידוזיס דורשת התבוננות הוליסטית בניגוד למערכת הבריאות המורכבת ממחלקות ותחומי התמחות. במקרה שלי במשך שנה שלמה לא התקיימה התייעצות בין רופאים ממגוון התמחויות.

עד שהגעתי לריאומטולוג המומחה, אף אחד מהרופאים לא הסתכל על מכלול התסמינים שהצגתי. רק בסוף תהליך האבחון הופניתי לקרדיולוג ונמצא כי הלב מעורב. ממצא שנתן הסבר לקשיים בהליכה ובטיפוס. בנוסף לכך, זמן רב עבר בין בדיקה לבדיקה, לעיתים המתנתי חודש לקבלת תוצאות. כדי לזרז תהליכים, פניתי לרפואה הפרטית והוצאתי על כך סכומים גבוהים. חלק מהתקופה הזו נאלצתי להמשיך לעבוד, כעצמאית חופשות מחלה לא סייעו לי.

 לאורך כל התהליך חשתי סתירה בין מצבי הפיסי הירוד ותחושות הבטן שלי וחומרת מצבי לבין הממצאים הרפואיים. התביישתי להתלונן בפני הקרובים ובפני הרופאים. המסר שקיבלתי מהסביבה, כולל המשפחה הקרובה, היה שהבעיה שלי היא כנראה נפשית ושאני צריכה להתגבר ולהבריא בכוחות עצמי. קיבלתי הצעות לכדורי הרגעה, ספרים על ריפוי עצמי ואושר, סדנאות הרפיה, שיחות ועוד. לעיתים אפילו חשתי שאני מפריעה לרופאים בעבודתם. הייתי מוצאת את עצמי מתלבטת שעות אם להפריע לרופא ולספר לו איך ביליתי את הלילה בשירותים, איך אני לא מצליחה לעלות לקומה השנייה בבית, איך הקול שלי נעלם פתאום או לשאול אם תוצאות הבדיקות כבר הגיעו.

בתוך תוכי ידעתי שאני חולה במחלה קשה. אחרי ששה חודשי בירור החלטתי לפעול בעקשנות ובנחישות, גם אם זה יהיה כרוך ב"הפרעה" לרופאים עד שתמצא הסיבה למצבי. דרשתי בדיקות, כתבתי אימיילים, סימסתי, שלחתי פקסים, לחצתי לקבלת תוצאות בדיקות, התייצבתי, חיפשתי מידע באינטרנט, למדתי לקרוא מסמכים רפואיים, להשוות תוצאות, לשאול שאלות וגם לדרוש תשובות.

אני קוראת לרופאים להקשיב לחולה ולמכלול תלונותיו בשלב האבחון, גם אם זה סותר את הממצאים הרפואיים. לחולים אני קוראת לגלות פרואקטיביות באיתור המחלה, להקשיב לתחושות הבטן ולא לוותר.

 

הטיפול שהביא להפוגה

עמילואידוזיס מוגדרת כמחלה רב-מערכתית המאופיינת בשקיעה של חומר דמוי חלבון במספר איברים ובשיבוש התפקוד שלהם. אבחנה של עמילואידוזיס דורשת בדיקות אבחון רב מערכתיות, שאותן עברתי לאחר זיהוי המחלה (המטולוג, קרדיולוג, גסטרואנטרולוג, נוירולוג). בדיקות אלה העלו שקיימת פגיעה במספר איברים בגוף. הימצאותו של עמילואיד בגופי הסבירה את התסמינים שחוויתי.

האבחון הקרדיולוגי הצביע על מעורבות לבבית וזו הסבירה את הקושי שלי ללכת ולטפס מדרגות. הפגיעה במערכת העיכול הסבירה את השלשולים התכופים שחוויתי ואת הירידה במשקל, הפגיעה בקול ומצב הלשון וכן קשיים בבליעה נגרמו כתוצאה משקיעת החלבון באיברים. כמו כן, נמצאה פגיעה במח העצם ברמה של 20% והמחלה שלי הוגדרה כמיאלומה נפוצה + עמילואידוזיס ראשוני.

לאור הנתונים נקבע לי טיפול משולב – כימותרפי וביולוגי שכלל את התרופות הבאות: ציקלופוספמיד (כימותרפיה) בשילוב וולקד (תרופה ביולוגית) וכן דקסמטזון (סטרואיד). את הטיפול קבלתי במסגרת אשפוז יום במחלקה ההמטולוגית בבית-החולים, בתדירות של פעם בשבוע. כל מחזור טיפולים ארך 4 שבועות בהם היו ארבעה ימי טיפול בחודש, והפסקה של שבוע אחד בין כל מחזור טיפולים. סה"כ עברתי 32 טיפולים בשמונה מחזורי טיפול. ביום הטיפולים הראשון בכל מחזור חדש עברתי סדרת בדיקות דם לבחינת אפקטיביות הטיפול הקודם. התהליך נמשך על פני כעשרה חודשים.

במקביל לטיפול צוידתי בכדורים לשתייה יומיומית שכללו: אומניפרדקס להגנה על מערכת העיכול, וולטרקס הגנה מפני זיהומים, פוסיד וספירוקלטון – תרופות משתנות (מסייעות ביציאת נוזלים מהגוף) וקורלן – תרופה לטיפול באי ספיקת לב וכן תוספי תזונה כמו: מגנזיום, קלציום וויטמין D .

טופלתי במחלקה ההמטולוגית באחד מבתי החולים, והתיאור הבא מתייחס לבית חולים בו טופלתי בלבד. ביום הטיפול שנקבע לי, עם ההגעה למחלקה ההמטולוגית פניתי לדלפק המזכירות לקבלת תור ומספר. התמקמתי באחד מחדרי הטיפול למציאת כיסא או מיטה נוחה. בחדר הטיפול המתנתי לתור ולהגעת חומרי הטיפול. כשהגיע תורי נקראתי לחדר האחיות. בחדר האחיות כל מטופל מלווה על ידי אחות אחת עד סיום שהותו בטיפול יום. בחדר האחיות מתבצעות הפעולות הבאות:

• לקיחת דמים
• חיבור לאינפוזיה
• , קבלת חומר נגד בחילות
• הזרקת וולקד (התרופה הביולוגית) לבטן
• חיבור לכימותרפיה
• בסיום הכימותרפיה חיבור לנוזלים – שטיפה.

התהליך נמשך בין שלוש לארבע שעות כולל המתנה.

במרוצת הטיפולים, מכיוון שאגרתי נוזלים הייתי מקבלת בסוף יום טיפול פוסיד (תרופה משתנת) באינפוזיה בקצב איטי שארך 3 שעות נוספות. בהתאם לצורך, במהלך יום טיפול הייתי נפגשת עם הרופא המטפל לבחינת התקדמות הטיפול, לפתרון בעיות שצצו תוך כדי הטיפול ולהיוועצות. בסוף יום הטיפול צוידתי בסטרואידים דקסמטזון לנטילה בבית ביום המחרת. סה"כ יום הטיפול ארך כשש שעות 9:00-15:00 .

 

הטיפול בעמילואידוזיס: כמו שפעת קשה

לאורך הטיפולים הרגשתי כחולה בשפעת קשה. חוויתי מיחושים בכל הגוף והרגשתי חולשה עד כדי צורך בסיוע בהליכה, בהחלפת בגדים והתקלחות.
מיום הטיפול בבית החולים הייתי חוזרת רעבה וגם קצת היפרית (סטרואידים) והיה קשה לי להירדם בלילה הראשון וגם לאחריו. בלילות הזעתי והייתי צריכה להחליף מספר פעמים את כל בגדי. במהלך הטיפולים סבלתי מלשון נפוחה שעליה ניכרו סמני שיניים ומהצטברות פצעונים בחלל הפה. שום תרופה לא פתרה את הקשיים בפה, להקלה הייתי מורחת טחינה גולמית או חלב עיזים ונעזרת בשטיפות פה.

הדופק שלי היה מהיר ולחץ הדם נמוך, חשתי תעוקה בלב וקשיי נשימה. להקלה נעזרתי במכשיר חמצן ששכרתי דרך קופת החולים. חוויתי כאבים חזקים ברום הבטן שנגרמו כתוצאה מהצטברות מים בריאות, וכן שלשולים ועצירות לסירוגין. השיער הידלדל ונעשה נוקשה וסבלתי מקשיים בדיבור ובבליעה. פעמיים במשך הטיפולים הובהלתי לבית החולים לצורך שאיבת מים מהריאות ולטיפול במצב של טכיקרדיה (הפרעה בקצב הלב) חלק מהתופעות היו תוצאה של המחלה וחלקן תגובות לטיפול.

לאחר שמונה מחזורי טיפול (32 ימי טיפול) בדיקות הדם שלי העידו על רמיסיה – הפוגה מהמחלה. במצב זה אני נמצאת מעל לשנה. מאז אני נוטלת תרופות קבועות וכן ויטמינים במטרה להתמודד עם נזקי המחלה, כיוון שלא ניתן ל"גרד" את החלבונים שכבר הצטברו באיברים. כמו כן, אני נמצאת במעקב המטולוגי, קרדיולוגי וגם מעקב אנדוקרינולוגי כיוון שגם במצב של רמסיה צריך לעקוב אחרי בריחת סידן ולשמור על חוזקן של העצמות.

אחת לשלושה חודשים אני עוברת בדיקות מקיפות. לאחרונה אושפזתי במחלקה הקרדיולוגית ועברתי תהליך של שאיבת תאי מח עצם לשימור, למקרה שאצטרך לעבור השתלת מח עצם עצמית.

חולי עמילואידוזיס מצפים להגיע למצב של רמיסיה ומתפללים להישאר במצב זה כמה שיותר זמן. כך גם אני. מאז סיום הטיפולים – הגוף מתחזק באיטיות ועוצמת התחושות נחלשת.