עמילואידוזיס ראשונית (AL Amyloidosis)אינה מוגדרת כסרטן. תאי הפלזמה הנגועים של עמילואידוזיס אמנם דומים לתאי סרטן של מיאלומה נפוצה, אך בעוד שסרטן מאופיין בהתרבות בלתי מבוקרת של תאי הגידולים הסרטניים, בעמילואידוזיס התאים החולים מייצרים עמילואיד ששוקע באברים. בגלל הדמיון במבנה בין תאי עמילואידוזיס לתאי מיאלומה הטיפול בשתי המחלות דומה.

תוחלת חיים היא מונח הרלוונטי לקבוצה גדולה של חולים וקשה להשליך מכך על חולה ספציפי. תוחלת החיים מושפעת הן מהתגובה לטיפול והיכולת לעצור או להאט את המחלה עצמה והן מחומרת הפגיעה שהמחלה גרמה לאיברים חיוניים. חשוב לזכור כי בשנים האחרונות חלה קפיצת מדרגה ביעילות התרופות והטיפולים שפותחו והיום ניתן לצפות, בתלות כאמור במצבו של החולה, לאריכות ימים.

מאחר שישנם סוגים שונים של עמילואידוזיס, כל סוג מטופל על ידי רופא מומחה שונה. בעמילואידוזיס ראשונית (AL) מטפלים מומחים להמטולוגיה, שהם בעלי ניסיון גם במיאלומה נפוצה, אך מאחר ומדובר במחלה מערכתית, הטיפול הוא רב צוותי ונעשה בשיתוף עם נפרולוגים ו/או קרדיולוגים ועוד מומחים בהתאם לאיברים שנפגעו.
הרופאים המטפלים בעמילואידוזיס משפחתית (hATTR) הינם מומחים לנוירולוגיה.
כשמדובר בעמילואידוזיס של הגיל המבוגר (Wild Type ATTR) המחלה מטופלת על ידי מומחים בקרדיולוגיה.
הטיפול בעמילואידוזיס על רקע דלקתי (AA) יתבצע על ידי מומחים לריאומטולוגיה.

הטיפול בעמילואידוזיס מורכב ומותאם לכל חולה וחולה. מומלץ לקרוא את הפרק באתר על "טיפול בעמילואידוזיס ראשונית (AL)".
עמילואידוזיס מוגדרת כמחלה חשוכת מרפא ולכן לא "מתרפאים" מהמחלה. יחד עם זאת, חולים רבים נכנסים ל"רמיסיה" – הפוגה בה המחלה אינה פעילה – מצב העשוי להימשך תקופה ארוכה – מספר שנים ואף שנים רבות. בתקופת הרמיסיה ישנם חולים שיפסיקו לקבל טיפולים לחלוטין ויש שימשיכו לקבל טיפול תחזוקתי בלבד. החולים נשארים במעקב על מנת לבדוק שהמחלה לא חוזרת למצב פעיל. יש חולים העוברים מספר רמיסיות במהלך המחלה, כלומר גם כשהמחלה חוזרת להיות פעילה לאחר שהייתה רמיסיה, תיתכן חזרה פעם נוספת לרמיסיה.

גם המחלה וגם הטיפולים פוגעים במערכת החיסונית של החולה. לכן צריך להימנע מהידבקות במחלות ומזיהומים. מעבר לזאת ההגבלות נובעות מהאיבר שניפגע. כך לדוגמה, לחולה עם לב פגוע יש הגבלות של אי ספיקת לב ולחולה שכליותיו נפגעו יש הגבלות הנובעות מאי ספיקה כלייתית.

חולשה, עייפות, נטייה לזיהומים, החמרה באי ספיקת לב וצבירת נוזלים הן תופעות לוואי אופייניות לטיפול התרופתי בעמילואידוזיס, אך חשוב להדגיש כי לכל טיפול ולכל תרופה ישנן תופעות לוואי משלהם.
ניתן להתגבר על חלקן של תופעות הלוואי באמצעות תרופות ייעודיות: אנטיביוטיקה למניעת זיהומים, למשל. במקרים רבים יוצע להשתמש בתרופות להורדת חומציות בקיבה, שלרוב ניתנות בתחילת הטיפול. לפעמים ניתן טיפול לקרישיות יתר של הדם (אספרין).
כמו כן, לחולי עמילואידוזיס מומלץ להתחסן נגד דלקת ריאות (פנאומווקס. פרבנר) ושפעת.

כן. אך זה כמובן תלוי ביכולת כל אחד ואחד וחומרת תופעות הלוואי.

מאחר שהמערכת החיסונית חלשה יש לאכול מזון נקי ומפוקח. יש להקפיד על מזון מומלץ בהתאם לאיברים שנפגעו כתוצאה מהמחלה - מזון דל מלח לאי ספיקת לב או לכליות פגועות וכדומה.
יש המלצות להימנע מתה ירוק ואשכוליות ולעיתים גם מאכילת רימונים, אשר פוגעים ביעילותן של מספר תרופות (חשוב להתייעץ עם הרופא).

לא קיימים טיפולים אלטרנטיביים שניתן להמליץ עליהם, וישנם אף כאלה שעלולים להפריע לפעילות התרופות הקיימות (לדוגמה: ויטמין C. תה ירוק). לכן, אם מחליטים להשתמש בתרופה אלטרנטיבית או טבעית מומלץ לעדכן את הרופא המטפל והתייעץ איתו לפני התחלת הטיפול.

info@amyloidosis.org.il