הטיפול בעמילואידוזיס של הגיל המבוגר עבר שיפור משמעותי בשנים האחרונות, וכיום, במרבית המקרים, ניתן לחיות עם המחלה שנים רבות. הצפי והתקווה הם שהמחלה תוגדר בעתיד כמחלה כרונית. התגובה לטיפול משתנה מאדם לאדם, ותלויה במידה רבה במצבו הרפואי של המטופל בעת האבחנה, ולכן קיימת חשיבות עליונה לגילוי מוקדם.

מאחר שביותר מ 90% מהמקרים, הפגיעה העיקרית בקרב חולי עמילואידוזיס של הגיל המבוגר הינה בלב, הטיפול וניהול המחלה מתבצע לרוב על ידי קרדיולוג ובמידת הצורך, בתיאום עם רופאים מתחומי התמחות נוספים.

הטיפול במחלה מתמקד בשלושה היבטים עיקריים:

1. עצירת התקדמות המחלה – כלומר, מניעת שקיעה נוספת של עמילואיד בלב או באברים אחרים בגוף.
2. טיפול תומך לפגיעה בתפקוד הלב – כגון אי ספיקת לב ו/או הפרעות קצב.
3. טיפול בתסמינים נוספים באיברים השונים – כגון בעיות נוירולוגית או דלקות וכאבים בגידים.

 

טיפול  ייעודי לעמילואידוזיס:

תרופות מייצבות – תרופות מקבוצה זו פועלות על ידי קישור לחלבון הטרנסתירטין, מייצבות אותו ומונעות ממנו לשנות את מבנהו ולהפוך לסיבי עמילואיד. התרופה המרכזית הנמצאת כיום בשימוש הינה טפמידיס (Tafamidis), המוכרת בישראל בשמה המסחרי וינדמקס (Vyndemax). מדובר בכדור הנלקח אחת ליום ואשר הראה במחקרים האטה משמעותית בהתקדמות המחלה, עם שיפור באיכות ואורך החיים.

 

טיפול תומך לסימפטומים:

תרופות לטיפול באי-ספיקת לב – בשל הפגיעה בתפקוד הלב, המתבטאת לרוב באי ספיקת לב, חשוב לנהל בקפידה את הסימפטומים בכדי לשפר את איכות החיים של המטופל. חשוב לציין כי הטיפול באי ספיקת לב כתוצאה מעמילואידוזיס של הגיל המבוגר שונה בחלקו מהטיפול באי ספיקת לב הנובעת מסיבות אחרות. מרבית התרופות המהוות את הבסיס לטיפול באי ספיקת לב, כגון חוסמי בטא ומעכבי RAAS (חוסמי ACE / ARB או ARNI), לא נמצאו יעילים בעמילואידוזיס של הלב ואף יכולים לגרום לתופעות לוואי ולכן אינם מומלצים. נכון להיום, מומלצים בעיקר טיפולים עם אפקט משתן כגון FUSID, MRA ומעכבי SGLT2.

גם טיפולים להפרעות קצב, כגון דיגוקסין ( Digoxin) אינם מומלצים לחולי עמילואידוזיס. מצב זה מדגיש את החשיבות הקריטית באבחנה המדויקת של עמילואידוזיס וכן את הצורך במעקב וטיפול של קרדיולוג.

שמירה על אורח חיים בריא –  תזונה דלת מלח, הימנעות מהתייבשות, ופעילות גופנית מותאמת ליכולת המטופל.

 

טיפולים ותרופות נוספות יינתנו בהתאם לפגיעות באיברים נוספים וכדי להקל על הסימפטומים.