הגורמים להתפרצות המחלה אינם ידועים וגם לא ידועים גורמי סיכון מובהקים. עם זאת, המחלה שכיחה יותר בצורה משמעותית בקרב גברים מנשים.

כמו כל מחלות העמילואידוזיס, גם עמילואידוזיס של הגיל המבוגר היא מחלה נדירה. בישראל מאובחנים כמה מאות חולים, אך ההנחה היא שיש תת אבחון, כלומר שחולים רבים לא אובחנו.

בהחלט כן, עמילואידוזיס של הגיל המבוגר (ATTRAwt) יכול להשפיע בנוסף ללב גם על איברים אחרים. לרוב מדובר במעורבות של מערכת העצבים, גידים, שלפוחית השתן ומערכת העיכול, אך יתכנו גם איברים נוספים.

עמילואיד ששקע באיבר מסוים אינו "נודד" לאיברים אחרים. עם זאת, אם לא מתקבל טיפול שבולם את ייצור העמילואיד, עלולים להיווצר משקעים חדשים שעלולים לשקוע באיברים נוספים.

לא בהכרח. תהליך שקיעת העמילואיד הוא הדרגתי, והפגיעה תלויה הן בכמות העמילואיד ששקע, והן במיקום הספציפי של המשקעים באיבר. לכן, יתכנו מצבים בהם משקעים קטנים של עמילואיד עדיין אינם גורמים לפגיעה בתפקוד האיבר ואם המחלה מאובחנת ומטופלת בשלב המוקדם, אזי תהליך הצטברות העמילואיד מואט או אפילו נעצר, והאיבר צפוי להמשיך ולתפקד היטב.

כיום ישנן בדיקות מדויקות שיכולות לאבחן את המחלה ולזהות את סוג העמילואידוזיס. לעיתים כדי להגיע לאבחנה מדויקת נדרשות מספר בדיקות, כולל בדיקת Typing. להסבר נוסף על תהליך האבחון ניתן להסתכל בפרק "אבחון עמילואידוזיס של הגיל המבוגר".

כיוון שעל פי רוב הפגיעה המשמעותית בעמילואידוזיס היא בלב, הרופא המטפל יהיה קרדיולוג, אשר מכיר את שיטות האבחנה המדויקות וכן את הטיפולים המתקדמים הקיימים לעמילואידוזיס עצמו וכן לסימפטומים הנובעים מהמחלה.

בהתאם לאיבר שנפגע יש לפנות לקבלת טיפול מרופא המתמחה בתחום זה, כמובן תוך תיאום עם הרופא שהמטפל בעמילואידוזיס, שהוא כאמור על פי רוב הקרדיולוג.

הפרוגנוזה משתנה מאדם לאדם ותלויה בגיל, בשלב שבו אובחנה המחלה, ובמידת הנזק שנגרם ללב. עם כניסת הטיפול בטפמידיס, חל שיפור משמעותי בתוחלת החיים ואיכות החיים של החולים, והציפייה היא שתרופות עתידיות יביאו לשיפור נוסף.

תסמינים אורטופדיים כגון תסמונת התעלה הקרפלית (במיוחד דו צדדי) או היצרות בעמוד השדרה המותני נפוצים גם באוכלוסייה הכללית, ואינם בהכרח מעידים על עמילואידוזיס. עם זאת, תסמינים אלו עשויים להקדים בשנים את הפגיעה בלב בעמילואידוזיס של הגיל המבוגר, ולכן צריכים לעורר חשד ודורשים התייעצות עם רופא.

היות ומדובר במחלה סיסטמית, אזי יש לתת טיפול ספציפי למחלה עצמה, אחרת שקיעת העמילואיד תחזור גם בלב המושתל. השתלת לב הינה החלטה מורכבת התלויה בגורמים רבים ושונים וכרוכה בסיכונים ובדרך כלל אינה מתבצעת בגילאים מבוגרים מאוד.

info@amyloidosis.org.il